Diagnóstico E Manejo Da Hipertensão Arterial Pulmonar PMC

Diagnóstico E Manejo Da Hipertensão Arterial Pulmonar PMC

As artérias pulmonares transportam sangue desoxigenado do ventrículo direito para os capilares pulmonares para trocas gasosas. Na HAP há remodelamento da artéria pulmonar devido à proliferação, inflamação e trombose in situ. Isso resulta em estreitamento luminal progressivo e leva ao aumento da resistência vascular pulmonar (RVP) e à pós-carga do ventrículo direito, que culmina em insuficiência cardíaca direita se não for tratada. As alterações histopatológicas na HAP envolvem todas as três camadas da parede da artéria pulmonar, incluindo a íntima, a média e a adventícia. Uma abordagem gradual pode minimizar os riscos e custos de testes desnecessários (Figura 1). Os médicos devem inicialmente considerar a história, os achados clínicos e os testes não invasivos direcionados, particularmente a ecocardiografia.



A hipertensão arterial pulmonar é um subtipo de hipertensão pulmonar que descreve um grupo de entidades patológicas que levam a uma elevação na pressão da artéria pulmonar pré-capilar. Apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento da hipertensão arterial pulmonar, continua a ser uma doença difícil de reconhecer e tratar. Neste artigo de revisão discutiremos a definição e o diagnóstico da hipertensão arterial pulmonar. Além disso, discutiremos as opções de manejo em constante expansão, seus mecanismos e estratégias, incluindo a terapia combinada e os avanços mais recentes e direções futuras. A circulação pulmonar é um circuito de alto fluxo e baixa pressão, que recebe todo o débito cardíaco do coração direito.

Procedimentos E Terapias

Os agentes de tratamento atualmente disponíveis para HAP têm como alvo mecanismos fisiopatológicos nas vias do óxido nítrico, endotelina ou prostaciclina. À medida que mais terapias médicas se tornam disponíveis, também surgem evidências de que combinar agentes e direcionar múltiplas vias simultaneamente é muitas vezes mais benéfico do que usá-los individualmente. Alargar a utilização de terapias direcionadas para HAP do Grupo 1 da OMS para tratamento noutros grupos da OMS teve sucesso limitado, deixando uma escassez de boas opções para o tratamento destes pacientes. Portanto, a maior parte do foco nos tratamentos disponíveis nesta revisão pertencerá às opções para HAP do Grupo 1 da OMS e HPTEC do Grupo 4, com menção de investigações recentes sobre a extensão dos agentes para uso em outros grupos da OMS. A hipertensão pulmonar é um grupo comum e complexo de distúrbios que resultam de diferentes mecanismos fisiopatológicos, mas todos são definidos por uma pressão arterial pulmonar média de 25 mm Hg ou mais. Os pacientes frequentemente procuram inicialmente médicos de família; entretanto, como os sintomas são geralmente inespecíficos ou facilmente atribuíveis a condições comórbidas, o diagnóstico pode ser desafiador e requer uma avaliação gradual. A ecocardiografia é recomendada como etapa inicial na avaliação de pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar.

• Os médicos diagnosticam a hipertensão pulmonar com base na pressão arterial nas artérias pulmonares.
• Além disso, é essencial tomar os medicamentos exatamente conforme as instruções, tomando cuidado para não esgotar ou alterar o horário, a menos que seja orientado pelo seu médico.
• Outros medicamentos melhoram o funcionamento do coração e evitam a acumulação de líquidos no corpo.
• Alguns desses pacientes podem ser submetidos a uma angioplastia pulmonar com balão muito menos invasiva, na qual um cateter com um pequeno balão na ponta é inserido nas artérias pulmonares distais e depois inflado para abrir a artéria e permitir que mais sangue flua.
• Os análogos da prostaciclina são potentes vasodilatadores da vasculatura pulmonar, inibidores da agregação plaquetária e inibidores da proliferação celular que exercem seu efeito pela interação com os receptores de prostaglandina.138 A expressão da prostaciclina sintase endotelial pulmonar é reduzida na HAP, resultando na redução da produção de prostaglandina I2 a partir do ácido araquidônico.
• Os ganhos na definição da patobiologia da HP durante a década anterior levaram à identificação de novos alvos de tratamento específicos para a circulação pulmonar, ampliando assim o espectro de farmacoterapias disponíveis que melhoram o tônus ​​vascular pulmonar para melhorar a hemodinâmica cardiopulmonar, a carga de sintomas e a qualidade de vida de nossos pacientes .

Hipertensão pulmonar após AESP ou em pacientes com interoperabilidade unilateral.183 Embora eficaz em mãos experientes, o procedimento apresenta complicações potenciais significativas, incluindo lesão vascular por perfuração do fio ou inflação excessiva do balão, lesão pulmonar, hemoptise e hipóxia. A decisão de adotar a ABP deve fazer parte de uma avaliação multidisciplinar e ser realizada apenas em centros de HPTEC com alto nível de experiência em ABP. Os benefícios do macitentano em doentes com HAP foram demonstrados num grande ensaio orientado por eventos, durante o qual o macitentano reduziu o risco de progressão da doença em 45% e o risco de morte ou hospitalização devido a HAP em 50%.137 Um número significativo de doentes foi na terapia de base com outros agentes neste estudo e, mesmo assim, demonstraram benefício significativo do macitentan. Não é necessária monitorização de lesões hepáticas, no entanto, tal como outros antagonistas dos receptores da endotelina, o macitentano é teratogénico e não deve ser utilizado em mulheres grávidas. O monitoramento da gravidez e medidas anticoncepcionais cuidadosas são necessárias em mulheres com capacidade reprodutiva. A endotelina-1 é um vasoconstritor e mediador mitogênico produzido pelas células endoteliais e presente em níveis aumentados no plasma e no tecido pulmonar de pacientes com HAP.65,133 A endotelina exerce seus efeitos ligando-se a dois receptores acoplados à proteína G, tipos A e B, que são localizado na superfície da célula muscular lisa.

Que Mudanças No Estilo De Vida Devo Fazer?

A pressão atrial esquerda elevada pode ser consequência de disfunção sistólica ou diastólica do ventrículo esquerdo ou de doença cardíaca valvular. A hipertensão pulmonar pode desenvolver-se como um processo de doença específico das artérias pulmonares sem causa identificável ou pode ocorrer em relação a outras doenças cardiopulmonares e sistémicas. A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica as doenças hipertensivas pulmonares com base nos mecanismos primários que causam aumento da resistência vascular pulmonar. O manejo eficaz da hipertensão pulmonar começa com o diagnóstico e classificação precisos da doença, a fim de determinar o tratamento adequado.

• A consideração do PAWP é necessária para interpretar com precisão os resultados do RHC e diferenciar a doença pré-capilar da pós-capilar.
• Acredita-se que a proteína ACE-2 da membrana endotelial seja um receptor para o vírus COVID-19 que foi demonstrado nas células endoteliais vasculares pulmonares.216 Além dos efeitos diretos do vírus nas células endoteliais, o exame histológico post-mortem revela trombose vascular.
• Os benefícios do macitentano em doentes com HAP foram demonstrados num grande ensaio orientado por eventos, durante o qual o macitentano reduziu o risco de progressão da doença em 45% e o risco de morte ou hospitalização devido a HAP em 50%.137 Um número significativo de doentes foi na terapia de base com outros agentes neste estudo e, mesmo assim, demonstraram benefício significativo do macitentan.
• A angiografia pulmonar por TC pode avaliar a presença de doença pulmonar parenquimatosa e características de hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC).

A infecção por SARS-CoV-2 causa danos alveolares difusos e infiltração linfocítica perivascular, mas também padrões específicos de lesão endotelial.215 Achados notáveis ​​incluem inchaço celular, perda de contato com a membrana basal e ruptura das junções intercelulares. Acredita-se que a proteína ACE-2 da membrana endotelial seja um receptor para o vírus COVID-19 que foi demonstrado nas células endoteliais vasculares pulmonares.216 Além dos efeitos diretos do vírus nas células endoteliais, o exame histológico post-mortem revela trombose vascular. Para aqueles pacientes que podem não ser candidatos à AESP, a angioplastia pulmonar com balão (ABP) pode ser uma abordagem de tratamento alternativa. O BPA é considerado uma opção nos pacientes com doença tromboembólica distal ou hipertensão pulmonar persistente após AESP. Foi demonstrado que este procedimento melhora a capacidade de exercício, a hemodinâmica e a função ventricular direita.178–181 O BPA é realizado em múltiplas sessões com dilatação de um número limitado de lesões por sessão.182 O BPA pode ser usado como adjuvante em pacientes com sintomas persistentes ou recorrentes.

HIPERTENSÃO PULMONAR MULTIFATORIAL

A descoberta de novas vias de doenças e modificadores que afetam a circulação pulmonar é uma área contínua de intensa investigação. A hipertensão pulmonar do Grupo 3 da OMS devido a doença pulmonar e hipóxia é frequentemente considerada um resultado de vasoconstrição hipóxica e perda de pequenos vasos e capilares. Embora isto seja verdade, a hipóxia crónica também tem sido associada à actividade de vários mediadores que afectam a estrutura e função vascular semelhante à remodelação vascular observada na HAP.91,92 O oxigénio suplementar pode ser útil na reversão da vasoconstrição hipóxica em fases iniciais, mas como doença progride e a hipóxia se torna um elemento mais crônico, o remodelamento vascular se torna uma causa mais significativa do aumento da resistência vascular pulmonar. Este é um momento de transição no campo da hipertensão pulmonar (HP), marcado por mudanças sucintas na abordagem clínica dos pacientes com esta doença.



Muitas modalidades diagnósticas estão disponíveis para diagnóstico e acompanhamento, bem como para detecção precoce de deterioração. As opções de gestão estão em constante expansão e vários caminhos foram explorados e explorados para as opções de tratamento. O uso destes medicamentos é apoiado por muitos ensaios de longo prazo, embora algumas das evidências sejam heterogêneas e às vezes inconclusivas. A terapia combinada é agora o padrão de tratamento, com muitos ensaios que apoiam a segurança e eficácia de múltiplos agentes.

Quais São Os Diferentes Tipos De Hipertensão Pulmonar?

Os inibidores da fosfodiesterase-5 limitam a inativação do cGMP, aumentando assim o seu impacto no músculo liso vascular. A segurança em grávidas não foi estabelecida; no entanto, não foram observados danos fetais em estudos com animais. Relacionado à HP, os profissionais de saúde também podem lidar com o diagnóstico e tratamento da hipertensão arterial pulmonar (HAP), um tipo específico de HP caracterizado por hipertensão (pressão alta) nas artérias pulmonares. A infiltração de células inflamatórias é observada nas proximidades de áreas de remodelação vascular na HAP, aumentando o interesse no papel potencial das citocinas e dos fatores de crescimento no processo da doença vascular. Não está claro se a presença de infiltrados de células inflamatórias representa uma consequência da hipóxia ou, alternativamente, se os mediadores inflamatórios promovem lesão e disfunção das células vasculares.


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